ИЗМЕНЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ У ПАЦИЕНТОВ С СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ И ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЛЁГКИХ
DOI:
https://doi.org/10.5281/zenodo.23434512Keywords:
системная склеродермия, интерстициальное заболевание лёгких, центральная гемодинамика, лёгочная гипертензия, правый желудочек, лёгочное сосудистое сопротивление, эхокардиография, сердечно-лёгочные осложненияAbstract
Системная склеродермия представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммуновоспалительными нарушениями и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Интерстициальное поражение лёгких является одним из наиболее значимых висцеральных проявлений заболевания, определяющих тяжесть клинического течения и прогноз пациентов. Особую актуальность приобретает изучение изменений центральной гемодинамики, обусловленных комплексным взаимодействием лёгочного фиброза, сосудистой дисфункции, ремоделирования малого круга кровообращения и нарушения функционального состояния миокарда. Цель обзора — обобщить современные научные данные о патофизиологических механизмах, клинических особенностях и диагностическом значении нарушений центральной гемодинамики у пациентов с системной склеродермией и интерстициальным поражением лёгких. В статье рассматриваются механизмы повышения лёгочного сосудистого сопротивления, формирования лёгочной гипертензии, изменения преднагрузки и постнагрузки правого желудочка, а также особенности систолической и диастолической дисфункции сердца. Особое внимание уделяется возможностям трансторакальной эхокардиографии, допплеровских методов исследования и катетеризации правых отделов сердца в комплексной оценке сердечно-лёгочных гемодинамических нарушений. Анализ современных литературных источников свидетельствует о многофакторном характере гемодинамических изменений и необходимости дифференцированного подхода к выявлению лёгочной гипертензии и миокардиального поражения. Заключение. Комплексная оценка центральной гемодинамики имеет важное значение для своевременного выявления сердечно-сосудистых осложнений, стратификации риска и оптимизации тактики ведения пациентов с системной склеродермией и интерстициальным поражением лёгких.References
1. Toro-Gutierrez, C. E., Quintana, G., & Pope, J. (2026). Systemic sclerosis: a comprehensive systematic review of global epidemiology, sex and ethnic disparities, disease burden, and organ-specific involvement. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2026.
2. Denton, C. P., & Khanna, D. (2017). Systemic sclerosis. Lancet, 390(10103), 1685–1699.
3. Antoniou, K. M., Distler, O., Gheorghiu, A. M., et al. (2026). ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease. European Respiratory Journal / Annals of the Rheumatic Diseases. 2026;67(1):2402533.
4. Goh, N. S. L., Desai, S. R., Veeraraghavan, S., et al. (2008). Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med, 177(11), 1248–1254.
5. Humbert, M., Kovacs, G., Hoeper, M. M., et al. (2022). 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal, 43, 3618–3731.
6. Launay, D., Humbert, M., Berezne, A., et al. (2011). Clinical characteristics and survival in systemic sclerosis-related pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease. Chest. 2011.
7. Coghlan, J. G., Denton, C. P., Grünig, E., et al. (2014). Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis, 73, 1340–1349.
8. Lefèvre, G., Dauchet, L., Hachulla, E., et al. (2013). Survival and prognostic factors in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheum. 2013. a systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheum. 2013.
9. Chauvelot, L., et al. (2021). Hemodynamic response to treatment and outcomes in pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease versus pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2021.
10. German Network for Systemic Scleroderma investigators. Longitudinal pulmonary phenotypes and survival in systemic sclerosis, including ILD, PAH and ILD-associated pulmonary hypertension. Chest. 2024.
11. Tashkin, D. P., Roth, M. D., Clements, P. J., et al. (2016). Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease: Scleroderma Lung Study II. Lancet Respir Med, 4, 708–719.
12. Distler, O., Highland, K. B., Gahlemann, M., et al. (2019). Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med, 380, 2518–2528.
13. Highland, K. B., Distler, O., Kuwana, M., et al. (2021). Efficacy and safety of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease treated with mycophenolate: a subgroup analysis of SENSCIS. Lancet Respir Med. 2021.
14. Johnson, S. R., Bernstein, E. J., Bolster, M. B., et al. (2024). 2023 ACR/CHEST guideline for the screening and monitoring of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Care Res, 76, 1070–1082.
15. Johnson, S. R., Bernstein, E. J., Bolster, M. B., et al. (2023). 2023 ACR/CHEST guideline for the treatment of interstitial lung disease in people with systemic autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Rheumatol / Arthritis Care Res. 2024;76.
16. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. Published online 2024.
17. Moysidou, G. (2023). -S., Dara A., Arvanitaki A., et al. Understanding and managing cardiac involvement in systemic sclerosis. Expert Rev Clin Immunol, 19(3), 293–304.
18. Soo, C. Y., Jex, N., & Bissell, L. (2026). -A., Del Galdo F., Plein S. Cardiac involvement in systemic sclerosis: mechanisms, manifestations and management. Rheumatology (Oxford). 2026. doi:10.1093/rheumatology/keag064. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keag064
19. Right ventricle to pulmonary artery coupling predicts risk stratification in patients with systemic sclerosisassociated pulmonary arterial hypertension. 2022.
20. Gami, A., Jani, V., Mombeini, H., et al. (2024). Echocardiographic assessment of right ventricle to pulmonary artery coupling in systemic sclerosis. J Am Coll Cardiol. 2024;83(13 Suppl):1377.
21. Goh, N. S. L., Hoyles, R. K., Denton, C. P., et al. (2017). Short-term pulmonary function trends are predictive of mortality in interstitial lung disease associated with systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol, 69, 1670–1678.
22. Kim, G. H. J., Brown, M. S., Elashoff, R., et al. (2020). Using transitional changes on high-resolution computed tomography to monitor the impact of cyclophosphamide or mycophenolate mofetil on systemic sclerosisrelated interstitial lung disease. Arthritis Rheumatol, 72, 316–325.
23. Volkmann, E. R., Tashkin, D. P., Li, N., et al. (2017). Mycophenolate mofetil versus placebo for systemic sclerosisrelated interstitial lung disease: an analysis of Scleroderma Lung Studies I and II. Arthritis Rheumatol, 69, 1451–1460.
24. Hoffmann-Vold, A. (2015). -M., Aaløkken T.M., Lund M.B., et al. Predictive value of serial high-resolution computed tomography analyses and concurrent lung function tests in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol, 67, 2205–2212.
25. Moore, O. A., Goh, N., Corte, T., et al. (2013). Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford), 52, 155–160.
26. Бабамурадова, З. Б. (2018). Изучение роли генетических факторов в формировании хронической сердечной недостаточности у больных ишемической болезни сердца и артериальной гипертонией //VI Евразийский конгресс кардиологов. 45–1.
27. Бабамурадова, З. Б., Насирова, А. А., & Искандарова, Ф. И. (2021). Эндотелиальная дисфункция при хронической сердечной недостаточности в сочетании с сахарным диабетом //Journal of cardiorespiratory research. 49–52.
28. Babamuradova, Z. B., et al. (2023). Relevance and prospects of biologic therapy in patients with systemic lupus erythematosus //Chelonian Research Foundation. 49–63.
29. Babamuradova, Zarrina Bakhtiyarovna, and Gulandom Zikriyaevna Shodikulova. “Study of the Effectiveness of the Use of Monoclonal Antibodies in Rheumatological Diseases.” Annals of the Romanian Society for Cell Biology 25.2 (2021).
30. Babamuradova, Z. B., and G. Z. Shodikulova. “Features of Diagnosis and Treatment of Articular Syndrome in Undifferentiated Connective tissue dysplasia.” American Journal of Medicine and Medical Sciences 10.4 (2020): 192-196.
Downloads
Published
How to Cite
Issue
Section
